EMBRIOLOGIA
Da 4ª a 6ª semana fetal, a cloaca se converte no depósito comum dos sistemas urinário, genital e retal em desenvolvimento, e se divide no seio urogenital anterior e conduto intestinal posterior, separados por um tabique urorretal. Duas pregas laterais de tecido cloacal se unem ao tabique urorretal para completar a separação das vias urinárias e retal ( FIGURA I: Evolução do intestino caudal na região cloacal do feto macho. Observe-se o deslocamento do septo urorretal, com separação da porção urinária da genital.). A face ventral do períneo acima do tabique urorretal conhece-se como lâmina uretral e a face posterior do tabique recebe o nome de lâmina anal que contêm o músculo esfincteriano externo que se desenvolve separadamente. Nesse ponto existe a diferenciação sexual com o desenvolvimento concomitante dos sistemas genital e urinário para cada um. Nos dois sexos, ocorre, no mesmo período, a perfuração da lâmina anal. Deste modo, a estrutura anatômica gênitourinária é completa na metade anterior e a anorretal na metade posterior. Alguma falha deste processo, a qualquer momento, (por razões desconhecidas), ocasiona o desenvolvimento incompleto do embrião, de tal forma que tem uma migração incompleta da zona anorretal à sua posição normal. Ele produz um saco retal ou ânus cego em combinações com diversas conecções fistulosas entre o aparelho gastrointestinal em desenvolvimento e as vias genitourinárias ( FIGURA II: Cortes longitudinais de feto mostrando a evolução do útero e vagina com septação e separação da porção urinária da genital).
DEFEITOS COMPLEXOS
Anomalias do sexo masculino
Fístula retouretral - o reto comunica com a face posterior da uretra-prostática (porção superior), e bulbar (porção inferior). Acima da fístula , o reto e a uretra têm uma parede comum, cuja extensão é mais longa na uretra bulbar. Crianças com fístula reto bulbar freqüentemente têm bom mecanismo esfincteriano e sacro bem formado, o períneo mostra glúteos e sulco interglúteo evidentes e uma impressão anal bem definida. Crianças com fístula retoprostática têm freqüentemente mecanismo esfincterino pobre e alterações sacrais associadas, o períneo tende a ser mais achatado, podem ter escroto bífido e/ou esfíncter externo localizado muito próximo da bolsa escrotal. O reto está envolvido por uma estrutura de músculos estriado, sob a forma de funil. Entre a porção mais distal do reto e a pele do períneo, o mecanismo esfincteriano é representado por uma estrutura sólida constituída por fibras musculares que correm em sentido vertical, em direção à pele do períneo, a qual é arbitrariamente denominada "complexo muscular". A porção mais superior deste mecanismo esfincteriano, sob a forma de funil, é conhecida como músculo elevador do ânus, pois quando se contrai traciona o reto para frente. A contração do complexo muscular eleva a pele e a impressão anal. Próximo à pele, dos dois lados, há um grupo de fibras musculares denominado fibras parassagitais,
que representam o esfincter externo.
Fístula retoperineal - é a mais benígna das malformações em ambos os sexos. A porção mais inferior do reto abre-se no períneo anteriormente ao centro do esfíncter externo, sendo denominadas "anomalias anorretais baixas". Em alguns casos o reto se comunica com uma fístula subepitelial que corre por toda a extensão da rafe mediana até a base do escroto ou mesmo até a base do pênis. Essas crianças têm sacro normal, mecanismo esfincteriano próximo do normal, sulco interglúteo bem marcado e impressão anal bem definida. Apresentam uma pele proeminente com orifício na rafe no qual pode ser introduzido um instrumento (malformação em alça de balde) e pelo qual se observa saída de mecônio.
Fístula retovesical - o reto se comunica perpendicularmente com o colo da bexiga, significando que não têm parede comum, como nos casos de fístulas mais baixas. É raro. O sacro pode ser distrófico ou mesmo ausente O mecanismo esfincteriano é hipotrófico e o períneo quase não apresenta sulco interglúteo.
Ânus imperfurado sem fístula - é pouco comum e tem as mesmas características em ambos os sexos. O reto termina em fundo cego 1 a 2 cm acima do períneo. O mecanismo esfincteriano está preservado, o sacro é normal, o períneo é indistinguível daquele observado nos casos de fístula retobulbar.
Estenose e atresia retal - o reto termina em fundo cego (atresia) ou apresenta comunicação parcial entre o reto e o canal anal. O períneo é igual ao de um recém-nascido normal. O canal anal não é maior que 1- 2 cm. Incidência é de 1% e de igual distribuição em ambos os sexos.
Anomalias do Sexo Feminino
Fístula vestibular - o reto se abre no vestíbulo da vagina logo à frente do intróito vaginal. A porção inferior do reto e a vagina apresentam parede comum. O sacro é normal e o mecanismo esfincteriano adequado. O sulco interglúteo é bem delineado e a impressão anal é bem marcada. A identificação da fístula exige exame detalhado da genitália evitando diagnóstico errôneo de fístula retovaginal.
Fístula retoperineal - o reto se abre anteriormente ao centro do esfíncter externo, mas posterior ao vestíbulo da vagina ( FIGURA V - Fístula perineal, em recém-nascido do sexo feminino). A abertura externa da fístula é circundada por pele sendo por isso também denominada fístula cutânea. Não há parede comum entre o reto e a vagina. O sulco interglúteo é bem identificado e a impressão anal é delineada. No sexo feminino, a atresia retal e o ânus imperfurado sem fístula têm , do ponto de vista anatômico, terapêutico e de
prognóstico, as mesmas implicações que no sexo masculino.
Cloaca - o reto, a vagina e o trato urinário terminam num único canal comum, têm parede comum muito longa. O comprimento do canal comum (cloaca) varia de 1 a 10 cm com implicações cirúrgicas e no prognóstico. As cloacas apresentam um grande espectro de defeitos, com grande variedade anatômica e diferentes prognósticos. Cada uma das variedades anatômicas exige diferentes manobras cirúrgicas para sua correção. Como nas demais anomalias, nas meninas com cloaca, o reto se localiza em diferentes níveis, desde totalmente intraperitoneal e supra elevatoriano até localizações baixas, próximas ao vestíbulo da genitália. Há um tipo específico de cloaca com canal habitual de apenas 1 cm de comprimento e que pode ser denominado de hipospádia feminina discreta associada a fístula vestibular.
PROCEDIMENTOS INICIAIS
Anoplastia - está indicada em todos os casos de fístula perineal, quer no sexo masculino ou feminino, e o objetivo é mobilizar o reto que é a continuação da fístula, e posicioná-lo dentro dos limites do esfíncter externo. O prognóstico é excelente. Quando realizada no período neonatal, o preparo intestinal prévio é dispensável. O pós-operatório é simples e transcorre sem complicações. Antibioticoterapia profilática é usualmente realizada. O recém-nascido é colocado na posição prona e passa-se uma sonda vesical de Folley, no sexo masculino. São dados vários pontos de seda 6-0 em torno da fístula ao nível da transição cutâneo-mucosa, com o objetivo de obter uma tração uniforme que facilite sua mobilização. Uma incisão em raquete é
realizada dividindo o esfíncter externo em duas metades. Ao mesmo tempo que os fios são tracionados, prossegue-se coma dissecção circunferencial do reto, apenas o suficiente para posicioná-lo, nos limites do esfíncter externo, localizado com o auxílio do estimulador elétrico. No sexo feminino a vagina e o reto estão bem separados, já no sexo masculino o reto está intimamente aderido à uretra posterior, devendo-se tomar cuidado para que não haja lesão uretral durante a dissecção, a mais freqüente e temível complicação. A sutura do reto com a pele deve ser feita sem tensão. O corpo perineal, área onde reside a fístula, deve ser suturado com pontos separados com fio absorvível.
Colostomia- a colostomia em duas bocas separadas no cólon descendente é a melhor opção pois permite que a derivação seja total, evitando o prolapso da alça funcionante já que o descendente é mais fixo. A via de acesso é feita através de uma incisão oblíqua, no quadrante inferior esquerdo, de comprimento suficiente para se posicionar as duas bocas nas respectivas extremidades da incisão, com uma ponte de peles entre elas. Após maturação das bocas o cólon distal é irrigado com solução salina para retirada de mecônio residual.
Colograma distal- é o mais valioso exame na anomalia anorretal. Realizado em caráter ambulatorial, 2 a 3 semanas após a colostomia. Consiste na injeção de contraste hidrossolúvel ( nunca bário ) através da boca distal da colostomia com pressão suficiente para contrastar as porções mais distais do reto, até a demonstração do local da fístula, usando uma sonda de Folley sob tração para ocluir a boca. Sob controle radioscópico inicia -se o exame com uma radiografia na posição antero posterior, para se avaliar o comprimento do colo distal à colostomia, até o fundo cego retal, para julgar possibilidade de correção do defeito por via sagital posterior. Obtem-se radiografias laterais incluindo sacro, cóccix com a impressão anal marcada com marca radiopaca. No menino o contraste vai para a uretra posterior e daí para a bexiga até enchimento para verificar micção. A uretrocistografia miccional é desnecessária pois quase nunca mostra a fístula Na cloaca, a injeção de contraste é feita pelo orifício perineal único ou por vesicostomia ou vaginostomia.
CORREÇÃO CIRÚRGICA PRINCIPAL
Princípios básicos - todas as anomalias podem ser corrigidas pela via sagital posterior (Anorretoplastia sagital posterior de Peña - ARPSP), sendo que 10% dos meninos (fístulas retovesicais ) e 40-50% das meninas com cloaca podem necessitar de laparotomia adicional para a mobilização de um reto e/ou vagina posicionados muito alto. Cateteriza-se a bexiga com sonda de Folley, e coloca-se a criança em posição prona, com a pélvis elevada. A estimulação elétrica do períneo permite avaliar a força contrátil do esfíncter. A via de acesso é feita através de uma incisão mediana, dividindo o mecanismo esfincteriano em duas porções exatamente iguais de cada lado, cuja extensão varia conforme o tipo de anomalia. A estimulação periódica
permite avaliar a força contrátil da musculatura de cada lado da incisão, e, permanecendo-se na linha média, há garantia de que não haverá lesão de nervos. Na persistência de cloaca o reto e a vagina necessitam serem mobilizados para atingir o períneo, sem tensão. A substituição vaginal e as manobras de ampliação são indicadas quando a localização da vagina é muito alta e nos casos em que é pequena ou ausente. Pode ser necessário rotação vaginal, uso de retalhos da cúpula vaginal ou ainda retalhos pele (Anorretovaginouretroplastia sagital posterior - ARVUPSP).
Dia da cirurgia
A familía deve adquirir um jogo de "velas dilatadoras tipo Heqar" de número 7 até 17.
Duas semanas após a cirurgia:
Retirar os pontos; calibrar o novo anus; ensinar a mãe como fazer as dilatações. Passar somente o dilatador do tamanho que penetrar sem dificuldade. Dar o dilatador à mãe e dar instruções como dilatar a criança 2 vezes por dia riqorosamente.
A cada semana
Retornar ao consultório para passar ao calibre seguinte. Dar o dilatador a mãe a fim de usá-lo 2 vezes ao dia, todos os dias. Somente quando o tamanho desejado for alcançado, a colostomia poderá ser fechada, mas deve-se seguir procedendo as dilatações (mesmo após o fechamento da colostomia) até que o dilatador passe facilmente e sem dor (geralmente 3 a 4semanas após alcançado o último calibre desejado).
Quando as dilatações forem indolores e o tamanho desejado for alcançado (2 x ao dia), deve-se reduzir a frequência das dilatações, uma vez ao dia, por um mês. Uma vez ao dia, em dias alternados, por um mês. Uma vez ao dia, a cada 3 dias, por um mês. Uma vez ao dia, 2 vezes por semana, por um mês. Uma vez ao dia, 1 vez por semana, por um mês. Uma vez ao dia, 1 vez por mês, por 3 meses.
Se durante o processo, as dilatações se tornarem difíceis, dolorosas ou se provocarem sangramento, isto é uma indicação especifica para voltar a se dilatar 2 vezes ao dia e reiniciar o processo. Geralmente, estas dificuldades ocorrem quando se chega aos últimos 2 ou 3 calibres. Durante este período o cirurgião pode ser pressionado pela família para diminuir a frequência das dilatações para evitar a dor na criança. E muitas vezes pode decidir dilatar somente uma vez por semana. Isto é muito inconveniente. Se isto ocorrer, estaremos provocando lacerações uma vez por semana, permitindo que esta laceração cicatrize em uma semana e para novamente ser aberta, o que provoca severa fibrose e retração.
Mantendo o mesmo calibre do dilatador por períodos de tempo prolongados (mais de uma semana), permite-se que os tecidos cicatrizem em um calibre inferior ao indicado, o que impedirá o curso normal das dilatações. Espera-se dificuldades nas dilatações, nos casos de isquemia no ponto de transição da anastomose com a pele.
Diâmetro anal desejado:
Hegar Número 12 - de 1 a 4 meses, 13 - de 4 a 8 meses, 14 - de 8 a 12 meses, 15 - de 1 a 3 anos, 16 - de 3 a 12 anos, 17 - mais do que 12 anos.
Após o fechamento da colostomia, a criança pode ter inúmeras evacuações ao dia podendo aparecer dermatite perianal ou podem surgir períodos de constipação intestinal. Esse reto tem hipomotilidade.
RESULTADOS FUNCIONAIS E SEQÜELAS
A continência depende de três elementos principais:
a sensação especial e a proprioceptiva, residente na musculatura voluntária que circunda o reto e que é sensibilizada quando o reto é distendido;
mecanismo esfincteriano, que inclui a musculatura estriada voluntária e a musculatura lisa involuntária; o esfíncter interno;
motilidade retossigmoidiana.
Assim, as crianças portadoras de anomalias mais baixas e simples têm mais constipação intestinal do que aquelas com anomalias mais altas e complexas, sendo esta a complicação mais freqüente.
Outras complicações incluem intróito vaginal estreito, infecção da incisão, paralisia transitória do nervo femoral, deiscência e retração do reto, lesão ureteral, lesão do canal deferente, persistência da fístula retouretral, necrose completa da vagina, incontinência urinária decorrente de bexiga neurogênica.
